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STANLEY B.PRUSINER


PRIX NOBEL










 Stanley Ben Prusiner, né le 28 mai 1942 à Des Moines dans l'Iowa aux États-Unis, est un médecin neurologue américain. Il reçoit le Prix Nobel de médecine en 1997 pour ses travaux sur les prions.

Interview
https://www.sciencesetavenir.fr/sante/video-interview-de-stanley-prusiner-prix-nobel-de-medecine-pour-la-decouverte-des-prions_28965




Finalement, les vaches folles anglaises auront beaucoup fait pour le prix Nobel de Stanley B. Prusiner. Après tout qui, même dans la communauté scientifique, avait entendu parler des prions et de l'inventeur du concept lorsque la «crise de la vache folle» a éclaté en mars 1996? Même si les maladies à prions (ou encéphalopathies spongiformes: tremblante du mouton, maladie de Creutzfeldt-Jakob") étaient connues depuis des années, elles n'intéressaient que quelques vétérinaires et une poignée de biologistes.


Ce que récompense le prix Nobel de médecine 1997, c'est une vision radicalement nouvelle de ces maladies, une véritable «révolution conceptuelle pour la biologie», estime le biochimiste Jean-Pierre Liautard (Inserm). «On se focalise sur la "vache folle, mais c'est le concept même de prion et la façon dont Prusiner l'a démontré qui sont vraiment importants.» Ce que récompense aussi ce Nobel, ce sont l'intuition et le travail obstiné d'un Américain de 55 ans qui, pendant vingt ans, a ramé contre les idées reçues. Qui a défendu, malgré le scepticisme et les controverses, un concept révolutionnaire: «une protéine peut être porteuse d'information; mal repliée, elle devient infectieuse et se propage dans l'organisme», explique Jean-Pierre Liautard. Chercheur têtu, né dans une famille juive russe de l'Iowa et médecin de formation, le nouveau Nobel est «bon camarade et bon vivant», selon un collègue français. En tête à tête, il peut aussi se montrer drôle et chaleureux, plus que ne le laisseraient croire les photos où il a toujours l'air figé et énervant du bon élève.
Marié, et père (attentif) de deux filles, il fait ses premières armes au NIH (l'institut américain de recherche médicale). «Qu'est-ce que je faisais avant de m'occuper des prions? Je nettoyais le bazar laissé par les Français au Viêt-nam, plaisantait-il lors d'un entretien à Paris. Je travaillais sur les bactéries au service de santé publique.» Installé à San Francisco depuis vingt-deux ans, il s'est attaqué aux encéphalopathies spongiformes, ces maladies qui transforment le cerveau en éponge et conduisent à la démence puis à la mort. Comment peuvent-elles être à la fois génétiques et contagieuses? «C'est le problème biologique le plus difficile de cette fin de siècle», a affirmé Dominique Dormont (CEA), un des spécialistes français du domaine. Des maladies d'autant plus intrigantes qu'aucun chercheur n'a jamais réussi à trouver le moindre virus dans le cerveau des malades. En 1974, Prusiner est un des pionniers de la question.
 En 1982, lorsqu'il invente, et baptise, le prion ­ nom de code: Pr (comme Prusiner!) ­, ses adversaires y voient la marque d'un ego surdimensionné. Aujourd'hui, le mot prion est définitivement adopté. Mais, à l'époque sa théorie est hérétique. Elle va contre le dogme de la biologie qui affirme: seul un micro-organisme, quelque chose contenant de l'ADN, peut se reproduire et causer une maladie infectieuse. «Quand il a inventé ce concept, tous les spécialistes étaient opposés à l'idée d'une protéine qui infecte et se réplique», se souvient le biologiste Henry Baron (Rhône-Poulenc). Mais Prusiner a compris l'importance de son hypothèse et il bâtit patiemment les expériences qui permettront de la prouver, ralliant petit à petit les collègues qui ont cherché un virus sans le trouver. Comme le biologiste américain Clarence Gibbs: «Depuis trente ans, personne n'a rien trouvé d'autre que cette protéine.» De fait, pas une seule expérience n'a affaibli l'hypothèse prion. Toutes l'ont renforcée. Sans apporter de preuve définitive il est vrai. Et c'est là le seul bémol de cette épopée: aussi brillante que soit l'hypothèse de Prusiner, on se peut se demander si le Nobel n'est pas arrivé un peu prématurément. En effet, le mécanisme exact des maladies à prions reste inconnu, même si certains, dont Prusiner, soupçonnent l'existence d'un cofacteur qui interviendrait dans le mauvais repliement de la protéine. Quoi qu'il en soit, personne ne nie que Prusiner ait mis le doigt sur un mécanisme fondamental. Ces protéines mal repliées pourraient en effet être impliquées dans d'autres maladies: Alzheimer, cancers, mucoviscidose, certains diabètes" «Si ce mécanisme existe, affime Jean-Pierre Liautard, on ne voit pas pourquoi la vie ne l'aurait pas utilisé ailleurs.»
 Le Nobel de Prusiner est d'autant plus remarquable qu'il l'obtient seul (pour la première fois depuis 1983). Que va-t-il faire maintenant? Voyager, peut-être. Travailleur acharné, mais pas monomaniaque, il n'avait pas hésité, en 1994, à prendre trois mois pour visiter la France avec sa famille. Au programme, les grands classiques: plages du débarquement, Mont-Saint-Michel, Luberon et bourgogne sec. La France, il adore, c'est lui qui le dit: «Etre ici, c'est comme se retrouver chez soi.» Et les Français le lui rendent bien, qui l'ont nettement moins attaqué que les Américains. Mais le père des prions a encore du pain sur la planche. Il lui faut convaincre les derniers réfractaires à l'hypothèse prion, parmi lesquels l'Allemand Heino Diringer (Berlin) ou l'Américaine Laura Manuelidis (Yale) qui croient toujours au virus caché. Et réaliser les expériences qui apporteront la confirmation irréfutable de son hypothèse.

 Natalie Levisalles
 Liberation

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